运动神经元病起病缓慢,病程也可为亚急性。症状取决于损坏的位置。由于选择性侵袭脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和脑运动皮质锥体细胞,运动神经元病锥束。因此,如果病变下方的运动神经元主要称为进行性脊肌萎缩,则称为进行性脊肌萎缩;如果病变上方的运动神经元占优势,则称为原发性侧索硬化;如果上下运动没有同时受损,则称为进行性性延髓麻痹。临床上进行性脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化是最常见的。
(1)进行性脊髓性肌萎缩症(psma):临床上常见的病变起始于下颈部和上胸部的前角神经细胞。首发症状为逐渐无力、僵硬,一侧或两侧手掌肌肉萎缩,形成爪形手,然后前臂和上臂肌肉收缩力下降。肌肉束颤常见于无感觉障碍的肌肉萎缩。
(2)肌萎缩侧索硬化症(als):临床多见,统计发病率为4-6%,约5%-10%为遗传,染色正常,多数40岁后随年龄增长发病。年龄。该病的发病率有新的增加。该疾病的特征在于对上运动神经元和下运动神经元的损害。双上肢患者有肌肉萎缩和肌肉震颤,以及深反射亢进,双下肢常见痉挛性麻痹。若脑干因病变而受损,则出现吞咽困难、发音不清、舌肌萎缩无力、下颌反射亢进、哭闹大笑等症状。由于肌萎缩侧化的预后差,临床治疗困难,是神经肌肉疾病研究的重点课题之一。
(3)原发性侧索硬化症(pls):比较少见,有学者认为是遗传性共济失调的一种,临床表现为双侧锥体束损伤,下肢痉挛性麻痹,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射 , 晚期尿失禁。
(4)进行性延髓麻痹(pbp):先是舌肌容易疲劳,然后出现口齿不清、吞咽困难、吞咽时哽咽。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩,有肌肉震颤,有时可出现咀嚼肌和面肌麻痹、萎缩。这种类型比较少见。