有时候，人的命真的是上天注定的。

男子，姓张，25岁，一名快递员，未婚。

工作了一天后，张先生突然觉得右侧踝关节肿胀、疼痛难忍。

或许是今天工作太累了吧，而且还爬了好几层楼，他自己琢磨着。

于是，自行口服了些消炎止痛的药物后就匆匆的洗刷睡觉了 。

次日，张先生右侧膝关节症状不但没有丝毫减轻，反而肿胀、疼痛的更加的严重了。

连走路都一瘸一拐的。

实在没办法工作了，他只能来到了当地的骨科专科门诊。

骨科医生建议拍X片，右侧踝关节正侧位X线检查显示：

右侧踝关节肿胀，骨质未见明显异常。

结合张先生的职业特点，医生诊断：

踝关节扭伤。

于是，张先生拿了些活血化瘀、止痛的药物，并且在家里制动休息了7天。

1周后，本来要打算上班的张先生，还是犹豫了。因为疼痛稍微减轻了一点，但是仍是肿胀、疼痛的难以坚持。

实在没办法，张先生打听到了各种的“骨科专家”，陆续奔波于各种民间“骨科专科门诊”除了开的药物五花八门外，诊断都是：

踝关节炎症。

张先生药虽然吃了不少，但是症状丝毫没有改善，眼看着右踝关节肿胀一天天的加重，疼痛难忍。

听说当地市医院骨科很有名，他想再也不能游走于各种“野鸡医院了”。

于是慕名他来到了当地的市骨科医院。

骨科专家专科查体显示：

右侧踝关节及足背明显肿胀，踝关节压痛明显、关节屈曲、背伸正常。

仔细观察了一番后，专家考虑痛风性关节炎可能性大，风湿性关节炎也不能排除，于是给张先生查了血尿酸、抗“O”、以及类风湿因子，以及其他的常规检测。

化验结果都没有特别大的异常。实在不行 医生给加了个踝关节磁共振检查。

踝关节磁共振显示：关节积液、关节面下囊变并且骨髓水肿。

通过以上检查，医生考虑：

风湿性关节炎排除，骨质肿瘤排除，尿酸结果也不是很高，痛风性关节炎好像是但是又不能确诊

那又会是什么疾病？

哪里来的关节腔积液、骨髓水肿？医生还是考虑，最大的可能性就是外伤！

于是骨科医生反复询问，但是张先生一直否认有明显外伤病史。

综合以上考虑，医生还是考虑痛风性关节炎可能性大，因为张先生平时有吃海鲜喝啤酒的习惯。

虽然目前尿酸指标不高，但是医生目前也没有什么特别确切的诊断。

实在不行，就关节腔穿刺，并且查看下积液的性质，缓解下症状，医生建议。

张先生一听说要穿刺， 吓的浑身都哆嗦，但是他现在关节确切的肿胀、疼痛难忍。

只要能致病，哪怕是暂时缓解疼痛，他也愿意尝试。

穿刺，抽！一咬牙，张先生同意了。

然而，医生抽关节积液时却有意外的惊奇发现：

关节腔积液竟然是血性的！

确定没有外伤病史，医生再次的询问张先生。

没有，确定没有，张先生仔细思考了一会，然后确定的说。

那你哪里来的血性关节腔积液？患者难道凝血机制有问题？医生再次回头查看张先生的凝血指标。

血常规、凝血酶原时间、凝血酶时间都正常、纤维蛋白原均正常。

仅仅活化部分凝血酶原时间轻微异常，65s（正常值应该是25-43s）。

这个轻微的指标异常有意义吗？

以前经常的看到这种轻微异常指标啊，大部分复查都无意义，但是除此之外张先生也没有什么异常线索啊。

复查血凝实验！也只能如此。

复查指标显示：活化部分凝血酶原时间仍有异常，70s！

骨科医生对这个指标也不是特别敏感，请血液科医生会诊。

血液科医生一看，也不是很确切的说：

单纯这个指标也不好说，血友病不能完全排除？查个凝血因子VIII看看吧。

次日，结果显示：

抗血友病球蛋白（第VIII因子）极度缺乏！！

什么疾病？张先生看到异常发现，既高兴又恐怖。

血友病，遗传来的！血液科医生确定的说。

骨科医生后怕的说;

差点误诊，以后我们一定要长个心眼啊。

那以后怎么办？我的这个病遗传给我的孩子吗？我还没结婚，张先生紧张极了，毕竟还没找媳妇啊。

血友病是一种X染色体隐形遗传疾病，通常为女性携带，男性发病。换句话说，是你的母亲携带了血友病基因，遗传给了你，导致了你发病。

所以，从理论上说，只要你的妻子不是缺陷基因携带者的话，你的后代一般是不会发病的，医生说。

那还好，张先生说，不幸中的万幸！

最后确诊：

血友病性关节炎。

后续治疗：

由于张先生发病时间短，症状不是特重，医生给与了减少关节活动、加压包扎、补充凝血因子以及口服药物后，症状明显减轻。

出院时医生特别叮嘱，一定要定期复查和治疗，如果不正规治疗，症状以持续性加重，说不定哪天，就要关节置换了。

什么是血友病？

血友病是一组由于血液中某些凝血因子缺乏而导致严重凝血功能障碍的遗传性疾病，男女均可发病，男性多见。

相对于痛风性关节炎、外伤性关节炎、类风湿性关节炎等，血友病性关节炎较为少见。

血友病有什么特点？

1）血友病为遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，按缺乏的凝血因子不同，分为A型(第Ⅷ因子缺乏)、B型(第Ⅸ因子缺乏)及第Ⅺ因子缺乏症。

A和B型为x性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者。FXI缺乏症为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型较少见。

为什么血友病会导致关节腔积血？

关节出血是A、B型血友病的特征之一，主要发生于轻微外伤或关节活动过多，发病率70％～80％，多发于负重关节，以膝关节最常见，其次为肘关节、踝关。

血友病性关节炎是指因关节内出血，关节受到侵蚀，致关节肿胀、强直，甚至畸形的一种关节疾病。

血友病性关节炎该如何治疗？

血友病性关节炎治疗方式主要有两种，非手术治疗和手术治疗。

对于发病时间短，症状轻的患者，可给予减少关节活动、加压包扎、补充凝血因子、口服药物等治疗。

需要注意的是：在选择口服药时，应避免应用非甾类消炎药，因此类药有抗凝作用，可加重出血。

对于发病时间长，症状重的患者也可采用手术治疗，如：滑膜切除术、人工关节置换术等。

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