肌萎缩侧索硬化分为几个临床类型？

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混合在一起，通常分为肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性延髓麻痹（PBP）、进行性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四种临床亚型 。但是还有一些特殊类型的患者。

1.经典型ALS（C-ALS）：上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束体征清晰，但不突出。

2、延髓肌萎缩侧索硬化症（B-ALS）：这些患者有延髓起病、构音障碍和/或吞咽困难、舌萎缩和肌束震颤。在发病后的前 6 个月内没有外周脊髓损伤的症状。锥体束征可能在前 6 个月不明显，但必须在之后明显。

  3.连枷臂综合征（FA-ALS）：该类患者的特点是逐渐发育，主要是上肢近端无力和萎缩。本型包括病程某一阶段患者上肢病理性深腱反射或霍夫曼征，但无肌张力亢进或阵挛。出现症状后受影响的功能仅限于上肢至少 12 个月。

4.连枷腿综合征（FL-ALS）：患者以下肢远端渐进性、虚弱和萎缩为特征。本型包括病程某一阶段患者下肢出现病理性深腱反射或巴宾斯基征，但无肌张力亢进或阵挛。当没有远端受累时，患者下肢近端出现萎缩和无力被归类为典型的 ALS。

5.锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现以锥体束征为主，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫痪，伴有一种或多种体征：巴宾斯基或霍夫曼征、腱反射亢进、下颌- 阵挛性抽动、构音障碍和假性延髓麻痹。痉挛性麻痹可存在于发病早期或晚期。这些患者在发病时至少可以在两个不同的区域表现出明显的下运动神经元损伤迹象，例如肌无力和萎缩，并且肌电图上存在慢性和活动性去神经损伤。

  6. 呼吸性肌萎缩侧索硬化症（R-ALS）：这些患者在发病时表现为弥漫性呼吸系统损害，或呼吸困难或休息时或疲倦时呼吸困难，并且在第 6 个月后仅出现轻微的脊髓或延髓体征。发病。这些患者可以表现出上运动神经元受累的迹象。